Deficiencia selectiva de lgA

Definición

La deficiencia selectiva de IgA es una condición caracterizada por los bajos niveles o la ausencia total de inmunoglobulina A, lo cual ocasiona una disminución de la función inmune en las superficies mucosas (como la boca, el tracto gastrointestinal y los pulmones) y provoca un aumento del riesgo de infecciones respiratorias y gastrointestinales. Esta condición está asociada con trastornos autoinmunes .

Nombres alternativos

Deficiencia de IgA

Causas, incidencia y factores de riesgo

La insuficiencia de lgA se puede heredar, ya sea como un rasgo autosómico dominante (sólo uno de los padres transmite el gen defectuoso) o como rasgo recesivo (ambos padres trasmiten el gen defectuoso). Esta condición afecta a aproximadamente 1 de cada 700 personas de origen europeo y es menos común en otros grupos étnicos.

Las personas afectadas presentan usualmente diarrea crónica a causa de las infecciones intestinales, infecciones respiratorias frecuentes y muchas desarrollan enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoidea y el lupus eritematoso .

Síntomas

Antecedentes familiares de deficiencia de IgA
Antecedentes familiares de agamaglobulinemia (agamaglobulinemia de Bruton)
Infecciones en la boca
Infecciones respiratorias frecuentes
Asma y/o bronquiestasia inexplicables
Diarrea crónica

Signos y exámenes

Inmunoelectroforesis sérica
Inmunoglobulinas cuantitativas (IgA en suero extremadamente baja o ausente)

Tratamiento

No se dispone de ningún tratamiento específico para la insuficiencia de IgA. Las trasfusiones de Ig IV (inmunoglobulina intravenosa) pueden ser perjudiciales. Algunas personas desarrollan gradualmente niveles normales de IgA sin necesidad de tratamiento. Las infecciones individuales se deben tratar con los antibióticos apropiados y el tratamiento de la enfermedad autoinmune depende del problema específico.

Expectativas (pronóstico)

La insuficiencia selectiva de IgA es una condición más benigna que muchas otras enfermedades autoinmunes.

Algunas de las personas con insuficiencia de IgA se recuperan espontáneamente y comienzan a producir grandes cantidades de IgA en un período de años. Las personas afectadas por ausencia total de IgA pueden desarrollar alergias o shock anafiláctico si se les administra gamaglobulina.

Complicaciones

Puede desarrollarse también un trastorno autoinmune . Los pacientes con deficiencia de IgA pueden desarrollar anticuerpos contra IgA y pueden tener reacciones severas (incluyendo anafilaxia, la cual es una reacción alérgica potencialmente letal) a las trasfusiones de sangre y a los productos sanguíneos. En caso de que las trasfusiones sean necesarias, deben provenir preferiblemente de otra persona con deficiencia de IgA.

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe considerar una asesoría genética si se tienen antecedentes familiares de insuficiencia selectiva de IgA y se planea tener hijos.

Si se tiene una insuficiencia de IgA, este hecho se debe hacer saber al médico en caso de que se prescriba gamaglobulina para el tratamiento de cualquier otra enfermedad.